Definition
cBilirubin bezeichnet die Gesamt-Konzentration von Bilirubin in Plasma. Das systematische Symbol für arterielles Blut ist cBilirubin(aP). Das Analysatorsymbol kann auch ctBil sein.
Was bedeutet cBilirubin
Bilirubin wird als Ergebnis des Abbaustoffwechsels der Hämo-Gruppe gebildet. Typischerweise stammt der überwiegende Teil des Bilirubins in Plasma aus dem Abbau der roten Blutkörperchen. Der größte Teil des anfänglich produzierten unkonjugierten Bilirubins wird in Plasma reversibel an Albumin gebunden, der ungebundene Teil ist jedoch toxisch.
Bei Kindern und Erwachsenen ist das Bilirubin in den Hepatozyten als wasserlösliches, nicht toxisches konjugiertes Bilirubin gebunden, das über die Galle ausgeschieden wird. Bei Frühgeborenen findet ein verstärkter Zerfall von Hämoglobin statt bei gleichzeitig eingeschränkter hepatischer Funktion und geringen Konzentrationen von Albumin.
Bei Frühgeborenen mit Gelbsucht ist die Konzentration von freiem, unkonjugiertem Bilirubin daher relativ hoch, so dass das Risiko einer Neurotoxizität (Kernikterus) besteht. Wenn die Konzentration von Bilirubin bei Neonaten definierte Werte überschreitet, ist eine spezifische Therapie erforderlich (siehe unten).
Wenn cBilirubin 30-40 µmol/L überschreitet, verursacht es eine Gelbfärbung der Haut, d. h. eine Gelbsucht.
Referenzbereiche
< 24 Stunden, frühgeboren, 17-137 µmol/L (1-8 mg/dL)
< 24 Stunden, termingerecht, 34-103 µmol/L (2-6 mg/dL)
< 48 Stunden, frühgeboren, 103-205 µmol/L (6-12 mg/dL)
< 48 Stunden, termingerecht, 103-171 µmol/L (6-10 mg/dL)
3-5 Tage, frühgeboren, 171-239 µmol/L (10-14 mg/dL)
> 1 Monat, 3,4-17 µmol/L (0,2-1,0 mg/dL)
Haftungsausschluss
Klinische Interpretation
Eine Hyperbilirubinämie wird verursacht durch erhöhte Produktion, verringerte Ausscheidung oder eine Kombination von beidem.
A. Erhöhte Produktion:
Hämolyse
Allgemeine Ursachen:
- Infektion
- Chemisch-toxische Reaktion
- Immunisation (Autoimmun-Erkrankung oder Iso-Immunisierung)
- Erbkrankheit
B. Verringerte Ausscheidung:
Intrahepatische Cholestase
Allgemeine Ursachen:
- Virusinfektion (Hepatitis jeder Art)
- Primäre Gallenzirrhose
- Toxische Reaktionen (Medikamente)
Extrahepatische Cholestase
Allgemeine Ursachen:
- Gallensteine
- Cholezystitis
- Krebs
- Gallengangsatresie
Hinweise
Bei Kindern und Erwachsenen wird einen Gelbsucht in fast allen Fällen durch konjugiertes Bilirubin verursacht. Die Hyperbilirubinämie selbst ist lediglich ein Symptom und die Behandlung wird demnach auf die Ursache der Hyperbilirubinämie ausgerichtet. Bei Neugeborenen wird eine Hyperbilirubinämie typischerweise durch unkonjugiertes Bilirubin verursacht und bedarf daher einer spezifischen Behandlung.
Die Behandlungsmöglichkeiten sind:
- Phototherapie
- Austauschtransfusion
Die Konzentration von Bilirubin, die eine Behandlung indiziert, variiert abhängig vom Gestationsalter und Gewicht sowie vom Allgemeinzustand des Säuglings. Je unreifer und kränker der Neonat ist, desto geringer ist die Schwelle für die Anwendung einer Therapie.
Verschiedene Erkrankungen des Neonaten, d. h. Immunisierung, Infektion, Hypothyreose, Gallengangsatresie und Galaktose-Intoleranz können eine Hyperbilirubinämie hervorrufen. Wenn es sich auch in den meisten Fällen um eine einfache Hyperbilirubinämie handelt, muss der Kliniker die Möglichkeit einer zu Grunde liegenden Erkrankung in Betracht ziehen. Anzeichen dafür sind einer hoher cBilirubin -Wert im Nabelblut, eine frühe (< 24 Stunden) Hyperbilirubinämie, ein starker Anstieg von cBilirubin und eine andauernde Hyperbilirubinämie.
